Stevens-Johnson syndrome

متلازمة ستيفين جونسون (Stevens - Johnson syndrome)، وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ (Toxic epidermal necrolysis)، هي عوارض جلدية نادرة ومهددة للحياة، تظهر نتيجة لتناول الدواء.

يتمثل المصطلح تَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، بتفاعل جلدي مع درجة انفصال كبيرة للجلد، أكثر من %30 من مساحة الجلد؛ بينما متلازمة ستيفن جونسون هي تفاعل جلدي مع درجة انفصال جلدي أقل من %10 من مساحة الجلد. بالإضافة لذلك، هنالك الدرجة المتوسطة، المتمثلة بتداخل بين متلازمة ستيفن جونسون و تَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، حيث تكون درجة الانفصال الجلدي ما بين 10 % - 30 %.

إن نسبة حدوث هذه التفاعلات الجلدية نادرة، حيث تصيب 1 من كل مليون شخص سنويًّا؛ بينما هي اكبر بـ 1000 مرة، وسط مرضى الإيدز.

يحدث انفصال الجلد وظهور الحويصلات بمتلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، بسبب موت الخلايا في الطبقة العليا من الجلد (Epidermis - ظِهارة). يحدث موت الخلايا نتيجة لعمليات معقدة، ناجمة عن عمل جهاز المناعة.

إن العوامل الأساسية التي تستطيع تخمين مآل هذه التفاعلات، هي مدى انفصال الجلد وعمر المريض؛ وقد وُجِدَ بالإضافة لذلك، أن التوقف الفوري عن تناول الأدوية المسببة لمتلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، من شأنه التقليل من معدل الوفيات.

تظهر هذه التفاعلات الجلدية بشكل حاد، وتتمثل بانفصال القسم العلوي من الجلد (ظِهارة) عقب موت الخلايا (Gangrene‏). نتيجة لذلك، تظهر حُوَيْصِلات وتآكلات (erosions) في الجلد والأغشية المخاطية في منطقة الفم، البلعوم، الأنف، الشرج، الأعضاء التناسلية والعينين. بالإضافة لذلك، يمكن أن تظهر الإصابة في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. إن من شأن هذه الإصابات، أن تؤدي إلى ازدياد في نسبة المرض والوفيات.

تتمثل متلازمة ستيفين جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، بداية، بظهور بقع حمراء ذات مركز داكن (تشبه أقراص رمي السهم) والتي تميل إلى الامتزاج. وبعد مرور فترة زمنية تتراوح بين ساعات وأيام، يلاحظ ظهور الحُوَيْصِلات وبداية انفصال الجلد. يحدث تداخل الأغشية المخاطية لدى كل المرضى، تقريباً، وأحيانًا، يسبق ظهور الآفات الجلدية. إن متلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، خلافًا لما كان يعتقد سابقًا، تختلف عن الحُمامى عديدة الأشكال (Erythema multiforme) رغم التشابه بينهما.

 إن الأدوية الرئيسية المسببة لظهور متلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، هي ألوبيورينول (Allopurinol) (دواء لتقليل تركيز حمض اليوريك)، أدوية مضادة لتقلص العضل (مُضادُّة للاِخْتِلاج - anticonvulsive)، سولفوناميد (Sulfonamide) (مضادات للالتهابات الجرثومية)، أنواع معينة من العقاقير المضادة للالتهاب غير السترويدية، بعض المضادات الحيوية وغيرها.

أثبتت الدراسات الحديثة أن حدوث هذه التغييرات الجلدية، لدى مستخدمي الأدوية لفترة طويلة، يحدث أساسًا خلال شهرين منذ بداية العلاج.

إن العلاج الأمثل مثير للجدل، نظرًا لعدم وجود دراسات شاملة، مرتقبة ومفحوصة، أما الأدوية التي يتم تقديمها فهي السترويد (steroid)، وغيرها من أدوية كبح جهاز المناعة والغلُوبولينٌ المَناعِيّ (Immunoglobulin) وذلك عن طريق الوريد.

متلازمة ستيفين جونسون (Stevens-Johnson syndrome) وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ (Toxic epidermal necrolysis) هما تفاعلان جلديان نادران ومهددان للحياة، يظهران غالبًا نتيجة لتناول بعض الأدوية.

يتمثل مصطلح تَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ في تفاعل جلدي ينفصل فيه أكثر من 30% من مساحة الجلد؛ بينما متلازمة ستيفن جونسون هي تفاعل جلدي تكون فيه نسبة انفصال الجلد أقل من 10%. أما الحالات المتوسطة، التي يتراوح فيها الانفصال بين 10% و30%، فتصنف كحالة تداخل بين المتلازمتين.

نسبة حدوث هذه التفاعلات نادرة جدًا، حيث تصيب شخصًا واحدًا تقريبًا من كل مليون شخص سنويًا، إلا أنها تزيد بمقدار 1000 مرة لدى مرضى الإيدز.

يحدث انفصال الجلد وظهور الحويصلات في متلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، بسبب موت الخلايا في البشرة (الطبقة العليا من الجلد). يحدث موت الخلايا نتيجة لآليات مناعية معقدة.

إن العوامل الأساسية التي تحدد مآل هذه التفاعلات هي مدى انفصال الجلد وعمر المريض. وقد وجد أن التوقف الفوري عن تناول الدواء المسبب يقلل بشكل كبير من معدل الوفيات.

تظهر هذه التفاعلات الجلدية بشكل حاد، وتتمثل بانفصال البشرة (الطبقة العليا من الجلد) بعد موت الخلايا (Gangrene‏). ينتج عن ذلك ظهور حويصلات (بثور) وتآكلات في الجلد والأغشية المخاطية في الفم والبلعوم والأنف والشرج والأعضاء التناسلية والعينين. كما قد يمتد التفاعل ليشمل الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي، مما يزيد من معدلات الوفيات والمضاعفات.

في البداية، يظهر طفح جلدي على شكل بقع حمراء ذات مركز داكن (تشبه أقراص الهدف)، والتي تميل إلى الاتحاد مع بعضها. بعد فترة تتراوح بين ساعات وأيام، تبدأ الحويصلات بالظهور مع بداية انفصال الجلد. تحدث إصابة الأغشية المخاطية لدى جميع المرضى تقريبًا، وقد تسبق ظهور الآفات الجلدية. تجدر الإشارة إلى أن متلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ يختلفان عن الحُمامى عديدة الأشكال (Erythema multiforme)، خلافًا لما كان يُعتقد سابقًا.

أهم الأدوية المسببة لظهور متلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ هي: ألوبيورينول (Allopurinol) (لعلاج النقرس)، مضادات الاختلاج (Anticonvulsants)، السلفوناميدات (Sulfonamides) (مضادات للالتهابات الجرثومية)، أنواع معينة من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، وبعض المضادات الحيوية.

أثبتت الدراسات الحديثة أن التفاعل الجلدي الناجم عن الأدوية المستخدمة لفترة طويلة يحدث غالبًا خلال الشهرين الأولين من بدء العلاج.

العلاج الأمثل لا يزال موضع جدل لعدم وجود دراسات سريرية شاملة ومراقبة بشكل كافٍ. تشمل الخيارات العلاجية المقترحة: الستيرويدات (Steroids)، والأدوية المثبطة لجهاز المناعة، والغلوبولين المناعي (Immunoglobulin) الوريدي.