تم وصف ساركومة يوينج (Ewing) للمرة الأولى على يد جيمس يوينج (James Ewing) في عام 1921، كورم عظمي يتسم بخلايا دائريّة زرقاء حسّاسة للأشعّة. يعتبر هذا الورم الأكثر انتشارا من بين أورام العظم الخبيثة للأطفال والأولاد في سن المراهقة. يتم تشخيص أربع حالات حديثة سنويّا لكل مليون طفل تحت سنّ ال 15. ويعتبر المرض العظمي أو المرض في الأنسجة الرّخوة أكثر شيوعا لدى الأولاد الذكور منه لدى الإناث. القسم الأكبر من الحالات يتم تشخيصه في الأطراف (53%)، وفي عظام الفخذ (25%). وفي الجسم (47%)، وفي الحوض (20%) وفي العمود الفقري والأضلاع (13%).
في القسم الأكبر من حالات ساركومة يوينج يمكن تمييز تغييرات وراثيّة في الصبغيّات 11, 21, 22 (t (11;22) ،t (21;22 التي تربط الجين EWS في الصبغيّة (الكروموزوم) 22 مع الجين FLI1 في الصّبغيّة 11، أو مع الجين ERG في الصّبغيّة 21. النتيجة تتمثّل في تشويش النمو وانقسام الخلايا.
أعراض ساركومة يوينغ
العرض الأول للمرض هو ألم موضعي متزايد لدرجة أنه يوقظ المريض من نومه. يعاني المريض من العرج، ومن ألم يتزايد عند التنفّس أو ألم يرتسم في الأطراف، وذلك وفقا لموقع السّاركومة. ويبرز الانتفاخ في منطقة الورم، خاصةً في الأطراف.
في 3% من حالات ساركومة يوينج، ينجم الشلل جرّاء ضغط الورم على الحبل الشّوكيّ. ويعاني 28% من المرضى من الحمّى التي تشبه تلك التي تصيب المرضى بحالة التلويث العظمي، 26% من المرضى يتم تشخيصهم في مرحلة ظهور النّقائل. علما أن الأماكن الأكثر شيوعا لظهور النّقائل هي الرئتين، العظام ونقي العظم.
تشخيص ساركومة يوينغ
تقييم وضع المريض يستوجب تصوير منطقة الورم، البحث عن نقائل والتّشخيص التّفريقيّ. بمساعدة التصوير يمكن تمييز اصابة حادَّة في العظم ومقاطع متكلّسة ومتوازية تأخذ شكل قشور البصل (onionskin). بمساعدة فحص المسح العظمي (bone scanning) والرنين المغناطيسي يمكن تحديد الأنسجة الرخوة. يتم تحديد مكان المرض بواسطة فحص المسح العظمي ومكان النقائل العظمية. يكون ترسيب الدم وتركيز إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (lactic dehydrogenase) في مصل الدم مرتفعًا.
علاج ساركومة يوينغ
يتمثّل العلاج الموضعي بكميات عالية من الإشعاع (45-65 وحدة إشعاعيّة) أو الاستئصال، وهذا الأمر يتعلّق بالقدرة على إجراء العمليّة الجراحيّة، بالنّتائج الوظيفيّة، ونسبة خطورة الاصابة بالأورام الثانويّة عقب العلاج الإشعاعي (5-10% خلال 20 عاما). يتم العلاج بالإشعاع للأورام في الحوض، العامود الفقريّ ولدى تبقّي آثار للمرض بعد الاستئصال. وعادة ما يتم إجراء جراحة للأورام في الأطراف، مع الأخذ بالاعتبار الحفاظ عل الأطراف.
يشمل العلاج المتداول اليوم، علاج كيميائي عبر الوريد لتقليص الورم قبل الاستئصال و\أو علاج إشعاعي. يشمل العلاج الكيماوي 5 أدوية: وينكرستين (Vincristine)، دوكسوروبيسين (Doxorubicin)، سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide)، بالتّناوب مع إيفوسفاميد (Ifosfamide)، إيتوبوسيد (Etoposide).
تتعلّق احتمالات شفاء الأطفال والمراهقين من ساركومة يوينج بحجم الورم وموقعه، طوْر المرض وبوجود نقائل. وحسب ما جاء في أبحاث عالميّة فان احتمالات البقاء لخمس سنوات بدون مرض، تصل لدى المصابين بالمرض، بدون نقائل، إلى 70%.
ملخص: ساركومة يوينج هي الورم العظمي الخبيث الأكثر شيوعاً لدى الأطفال والمراهقين، ويتميز بخلاياه الدائرية الزرقاء وحساسيته للإشعاع. يعاني المرضى من ألم موضعي وانتفاخ، ويعتمد التشخيص على التصوير والفحص الجيني، ويشمل العلاج مزيجاً من العلاج الكيميائي والجراحي والإشعاعي.
تم وصف ساركومة يوينج (Ewing) لأول مرة بواسطة جيمس يوينج (James Ewing) في عام 1921، وهو ورم عظمي يتسم بخلايا دائرية زرقاء حساسة للإشعاع. يعتبر هذا الورم الأكثر انتشاراً بين أورام العظام الخبيثة لدى الأطفال والمراهقين. يتم تشخيص حوالي 4 حالات جديدة سنوياً لكل مليون طفل تحت سن 15 عاماً. يحدث المرض بنسبة أعلى في الذكور مقارنة بالإناث، سواء في العظام أو الأنسجة الرخوة. يتوزع الموقع التشريحي للحالات كما يلي: الأطراف (53%)، وفي عظم الفخذ (25%)، والجذع (47%)، وفي الحوض (20%)، وفي العمود الفقري والأضلاع (13%).
في معظم حالات ساركومة يوينج، يمكن كشف تغيرات وراثية في الصبغيات (الكروموزومات) 11 و21 و22، مثل الانتقال الصبغي t(11;22) أو t(21;22). حيث يرتبط جين EWS في الصبغي 22 مع الجين FLI1 في الصبغي 11 أو مع الجين ERG في الصبغي 21. ويؤدي ذلك إلى اضطراب في تنظيم النمو وانقسام الخلايا.
أعراض ساركومة يوينج
العرض الأول للمرض هو ألم موضعي متزايد قد يصل إلى درجة إيقاظ المريض من نومه. يعاني المريض أيضاً من العرج، وألم يتزايد مع التنفس أو ألم يمتد في الأطراف، وذلك اعتماداً على موقع الورم. كما يظهر انتفاخ في منطقة الورم، وخاصة في الأطراف.
في حوالي 3% من حالات ساركومة يوينج، يحدث شلل نتيجة ضغط الورم على الحبل الشوكي. ويعاني 28% من المرضى من حمى تشبه تلك التي ترافق التهاب العظم. يتم تشخيص حوالي 26% من المرضى في مرحلة وجود نقائل. وأكثر المواضع شيوعاً للانتشار هي الرئتان والعظام ونخاع العظام.
تشخيص ساركومة يوينج
يتطلب تقييم المريض تصوير منطقة الورم، والبحث عن النقائل، والتشخيص التفريقي. يمكن للتصوير الشعاعي أن يُظهر آفة عظمية حادة مع طبقات متكلسة متوازية تشبه قشور البصل (onionskin). كما يساعد التصوير الومضاني للعظام والرنين المغناطيسي في تحديد إصابة الأنسجة الرخوة. يستخدم التصوير الومضاني لتحديد مكان الورم الأولي والنقائل العظمية. غالباً ما يكون معدل ترسيب كريات الدم الحمراء ومستوى إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) مرتفعين في الدم.
علاج ساركومة يوينج
يعتمد العلاج الموضعي على الجرعة العالية من الإشعاع (45-65 غراي) أو الاستئصال الجراحي، ويتوقف الاختيار على إمكانية إجراء الجراحة، والنتائج الوظيفية المتوقعة، وخطر الإصابة بأورام ثانوية بعد العلاج الإشعاعي (5-10% خلال 20 سنة). يُستخدم الإشعاع عادة لأورام الحوض والعمود الفقري وفي حال وجود بقايا مرضية بعد الاستئصال. أما أورام الأطراف فغالباً ما تُعالج جراحياً مع الحرص على الحفاظ على الطرف.
يتضمن العلاج المتداول حالياً علاجاً كيميائياً وريدياً لتقليص الورم قبل الجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. يتكون النظام الكيميائي من خمسة أدوية: فينكريستين (Vincristine)، دوكسوروبيسين (Doxorubicin)، سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide)، وبالتناوب مع إيفوسفاميد (Ifosfamide) وإيتوبوسيد (Etoposide).
يعتمد تشخيص الأطفال والمراهقين المصابين بساركومة يوينج على حجم الورم وموقعه، ومرحلة المرض، ووجود النقائل. ووفقاً للدراسات العالمية، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لخمس سنوات دون مرض، في الحالات الموضعية (بدون نقائل)، إلى حوالي 70%.