Clean Description
كثرة الخلايا البدينة
ملخص
- كثرة الخلايا البدينة هي مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بزيادة غير طبيعية في عدد الخلايا البدينة داخل الأنسجة.
- يمكن أن تؤدي هذه الزيادة إلى ظهور أعراض تحسسية وإلحاق الضرر ببعض الأعضاء.
- تصنف كثرة الخلايا البدينة إلى أربعة أنواع رئيسية تختلف في شدتها وتأثيرها على حياة المريض.
الخلايا البدينة
- تعد الخلايا البدينة من العناصر الأساسية المسؤولة عن حدوث ردود الفعل التحسسية.
- تنشأ هذه الخلايا في نقي العظام، حيث تكون في صورة خلايا يافعة وغير ناضجة.
- تغادر الخلايا اليافعة نقي العظام وتنتقل عبر الدم إلى الأنسجة المختلفة.
- تنضج الخلايا البدينة من الناحيتين البنيوية والوظيفية داخل الأنسجة تحت تأثير عوامل بيئية.
- لا توجد الخلايا البدينة عادة في الدم أو نقي العظام لدى الأشخاص الأصحاء، وإنما توجد في الأنسجة المختلفة، وغالبًا بالقرب من الأوعية الدموية.
- يخضع عدد الخلايا البدينة في الأنسجة لتنظيم بواسطة عوامل نسيجية موضعية.
كثرة الخلايا البدينة
- تعرف كثرة الخلايا البدينة باسم Mastocytosis.
- تظهر الحالة بأشكال سريرية متعددة.
- تنتج الأعراض عن تأثير الوسائط الكيميائية التي تطلقها الخلايا البدينة أو عن تضرر الأنسجة نتيجة الزيادة الكبيرة في عدد هذه الخلايا.
أنواع كثرة الخلايا البدينة
كثرة الخلايا البدينة البطيئة التنامي
- تعد أكثر أنواع كثرة الخلايا البدينة شيوعًا.
- تظهر غالبًا في صورة الشرى الصباغي.
- قد يصاحبها تضخم الكبد والطحال.
- يمكن أن تسبب قرحة هضمية.
- قد تؤدي إلى نقص امتصاص الأمعاء.
- قد تحدث إصابات في العظام.
- يمكن أن تظهر ظواهر تحسسية منتشرة تشبه التأق.
- لا تؤثر هذه الحالة عادة بشكل ملحوظ على متوسط العمر المتوقع.
كثرة الخلايا البدينة المترافقة مع أمراض الدم
- ترتبط هذه الحالة بأمراض دموية أخرى.
- تعتمد طبيعة المرض والمضاعفات الناتجة عنه على نوع مرض الدم المصاحب.
كثرة الخلايا البدينة العدوانية
- تعد شكلًا واسع الانتشار من المرض.
- يحدث فيها تكاثر كبير للخلايا البدينة في أعضاء مختلفة.
- قد تشمل الأعضاء المصابة الطحال والكبد والعقد اللمفاوية.
- تعد حالة خطيرة بسبب الضرر الواسع الذي يمكن أن يصيب الأنسجة المختلفة.
- ترتبط بتوقعات مستقبلية سيئة.
ابيضاض الخلايا البدينة
- يعد ابيضاض الخلايا البدينة حالة نادرة.
- غالبًا ما تكون قاتلة منذ البداية.
- يتميز بتكاثر الخلايا البدينة غير الطبيعية في مجرى الدم.
- تختلف هذه الحالة عن الأنواع الأخرى من كثرة الخلايا البدينة، التي توجد فيها الخلايا البدينة بشكل أساسي داخل الأنسجة وليس في الدم.
أسباب كثرة الخلايا البدينة
- أظهرت الدراسات وجود طفرات في الخلايا البدينة واضطرابات في الآليات التي تنظم تكاثرها داخل الأنسجة.
- يمكن أن تؤدي هذه الاضطرابات إلى تكاثر غير منضبط للخلايا البدينة.
تشخيص كثرة الخلايا البدينة
- يعتمد التشخيص على الأعراض والعلامات السريرية التي تثير الشك في الإصابة.
- تستخدم مجموعة من الفحوصات المساعدة لتأكيد التشخيص.
- تشمل الفحوصات:
- قياس الوسائط الكيميائية التي تطلقها الخلايا البدينة في الدم والبول.
- أخذ خزعة من نقي العظام.
- أخذ خزعة من نسيج آخر عند الحاجة.
علاج كثرة الخلايا البدينة
- يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تخفيف الأعراض الناتجة عن المرض.
- أظهرت الستيرويدات الفموية فعالية في علاج نقص الامتصاص المعوي.
- لا يوجد حتى الآن علاج فعال مثبت الفائدة لكثرة الخلايا البدينة العدوانية.
Specialty
Specialty