Clean Description

كثرة الخلايا البدينة

ملخص

  • كثرة الخلايا البدينة هي مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بزيادة غير طبيعية في عدد الخلايا البدينة داخل الأنسجة.
  • يمكن أن تؤدي هذه الزيادة إلى ظهور أعراض تحسسية وإلحاق الضرر ببعض الأعضاء.
  • تصنف كثرة الخلايا البدينة إلى أربعة أنواع رئيسية تختلف في شدتها وتأثيرها على حياة المريض.

الخلايا البدينة

  • تعد الخلايا البدينة من العناصر الأساسية المسؤولة عن حدوث ردود الفعل التحسسية.
  • تنشأ هذه الخلايا في نقي العظام، حيث تكون في صورة خلايا يافعة وغير ناضجة.
  • تغادر الخلايا اليافعة نقي العظام وتنتقل عبر الدم إلى الأنسجة المختلفة.
  • تنضج الخلايا البدينة من الناحيتين البنيوية والوظيفية داخل الأنسجة تحت تأثير عوامل بيئية.
  • لا توجد الخلايا البدينة عادة في الدم أو نقي العظام لدى الأشخاص الأصحاء، وإنما توجد في الأنسجة المختلفة، وغالبًا بالقرب من الأوعية الدموية.
  • يخضع عدد الخلايا البدينة في الأنسجة لتنظيم بواسطة عوامل نسيجية موضعية.

كثرة الخلايا البدينة

  • تعرف كثرة الخلايا البدينة باسم Mastocytosis.
  • تظهر الحالة بأشكال سريرية متعددة.
  • تنتج الأعراض عن تأثير الوسائط الكيميائية التي تطلقها الخلايا البدينة أو عن تضرر الأنسجة نتيجة الزيادة الكبيرة في عدد هذه الخلايا.

أنواع كثرة الخلايا البدينة

كثرة الخلايا البدينة البطيئة التنامي

  • تعد أكثر أنواع كثرة الخلايا البدينة شيوعًا.
  • تظهر غالبًا في صورة الشرى الصباغي.
  • قد يصاحبها تضخم الكبد والطحال.
  • يمكن أن تسبب قرحة هضمية.
  • قد تؤدي إلى نقص امتصاص الأمعاء.
  • قد تحدث إصابات في العظام.
  • يمكن أن تظهر ظواهر تحسسية منتشرة تشبه التأق.
  • لا تؤثر هذه الحالة عادة بشكل ملحوظ على متوسط العمر المتوقع.

كثرة الخلايا البدينة المترافقة مع أمراض الدم

  • ترتبط هذه الحالة بأمراض دموية أخرى.
  • تعتمد طبيعة المرض والمضاعفات الناتجة عنه على نوع مرض الدم المصاحب.

كثرة الخلايا البدينة العدوانية

  • تعد شكلًا واسع الانتشار من المرض.
  • يحدث فيها تكاثر كبير للخلايا البدينة في أعضاء مختلفة.
  • قد تشمل الأعضاء المصابة الطحال والكبد والعقد اللمفاوية.
  • تعد حالة خطيرة بسبب الضرر الواسع الذي يمكن أن يصيب الأنسجة المختلفة.
  • ترتبط بتوقعات مستقبلية سيئة.

ابيضاض الخلايا البدينة

  • يعد ابيضاض الخلايا البدينة حالة نادرة.
  • غالبًا ما تكون قاتلة منذ البداية.
  • يتميز بتكاثر الخلايا البدينة غير الطبيعية في مجرى الدم.
  • تختلف هذه الحالة عن الأنواع الأخرى من كثرة الخلايا البدينة، التي توجد فيها الخلايا البدينة بشكل أساسي داخل الأنسجة وليس في الدم.

أسباب كثرة الخلايا البدينة

  • أظهرت الدراسات وجود طفرات في الخلايا البدينة واضطرابات في الآليات التي تنظم تكاثرها داخل الأنسجة.
  • يمكن أن تؤدي هذه الاضطرابات إلى تكاثر غير منضبط للخلايا البدينة.

تشخيص كثرة الخلايا البدينة

  • يعتمد التشخيص على الأعراض والعلامات السريرية التي تثير الشك في الإصابة.
  • تستخدم مجموعة من الفحوصات المساعدة لتأكيد التشخيص.
  • تشمل الفحوصات:
    • قياس الوسائط الكيميائية التي تطلقها الخلايا البدينة في الدم والبول.
    • أخذ خزعة من نقي العظام.
    • أخذ خزعة من نسيج آخر عند الحاجة.

علاج كثرة الخلايا البدينة

  • يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تخفيف الأعراض الناتجة عن المرض.
  • أظهرت الستيرويدات الفموية فعالية في علاج نقص الامتصاص المعوي.
  • لا يوجد حتى الآن علاج فعال مثبت الفائدة لكثرة الخلايا البدينة العدوانية.
Specialty
Specialty