التليف النقوي المجهول السبب

 

التليف النقوي المجهول السبب هو مرض تكاثري نقوي مزمن نادر ينجم عن خلل مكتسب في الخلايا الجذعية المكونة للدم، ويتسبب في تحفيز خلايا النواء المعيبة للأرومات الليفية لإفراز نسيج ضام زائد في نخاع العظم، مما يحول إنتاج الدم إلى خارج النخاع في الطحال والكبد والعقد الليمفاوية، ويؤدي إلى فقر الدم وتضخم الطحال.

 

المعدلات وعمر التشخيص

 

  • يتراوح معدل الإصابة السنوي المقدر بين 0.5 و1.5 حالة لكل 100,000 نسمة.
  • يبلغ متوسط العمر عند تشخيص المرض 65 عامًا.

التشخيص والتشخيص التفريقي

 

  • يعتمد التشخيص على مؤشرات رئيسية تشمل تليف نخاع العظم، تضخم الطحال، وظهور تغيرات مميزة في خلايا الدم الحمراء والبيضاء المحيطية مثل التفاوت في الحجم والشكل وعدم النضج.
  • يستلزم التشخيص التفريقي استبعاد حالات تليف النخاع المصحوب بكبت النخاع لأسباب أخرى.
  • يجب استبعاد التليف الثانوي الناجم عن أمراض خبيثة تصيب نخاع العظم مثل السرطانة المنتشرة، داء هودجكين، وابيضاض خلايا الشعر.

أعراض وتطور المرض

 

  • يتطور المرض ببطء وقد يظل دون أعراض لسنوات طويلة في مراحله الأولى.
  • تبدأ الشكوى غالبًا بالضعف والتعب الناتجيْن عن فقر الدم، والشعور بامتلاء البطن بسبب تضخم الطحال الموجود لدى معظم المرضى، بالإضافة إلى تضخم الكبد لدى أكثر من نصفهم.
  • يتسبب تفاقم التليف في المراحل المتقدمة بحصول فشل تدريجي في نخاع العظم.
  • يشتد فقر الدم في المراحل المتقدمة ليصبح بحاجة لنقل الدم، كما تظهر قلة الصفيحات الدموية وما يرافقها من نزيف.
  • يستمر الطحال في التضخم مفاقمًا الشعور بامتلاء البطن وآلامًا شديدة ناتجة عن احتشاءات الطحال، ويزداد الانخفاض في الوزن والتدهور في الحالة الصحية العامة.
Specialty