عوز الغلوبولين المناعي ا

يتكون الجسم المضاد IgA (الغلوبولين المناعي أ / الكريين اللمناعي) من سلسلتين خفيفتين وسلسلتين ثقيلتين ويكون شكله على شكل الحرف الانجليزي Y. بالرغم من وفرة الغلوبولين المناعي من النوع IgA في دورة الدم المحيطية، إلا ان معظم الخلايا التي تنتج وتفرز هذا الجسم المضاد موجودة في الأغشية المخاطية. الأغشية المخاطية هي طبقة الخلايا الخارجية في الجهاز الهضمي (Digestive System)، الجهاز التنفسي (Respiratory system)، الجهاز البولي (Urinary system) والجهاز التناسلي (Genital system) ووظيفتها الأساسية هي منع دخول (اختراق) الملوثات المختلفة إلى الجسم.

تختلف صورة الـ IgA الموجود في الأغشية المخاطية عن صورة الموجود منه في الدم، إذ يتكون الـ  IgA في الأغشية المخاطية من جزيئين من الأجسام المضادة مقترنين معا ومرتبطين مع مركّب إضافي مسؤول عن افراز وثبات المكونات في الغشاء المخاطي. يسمى هذا الجسم المضاد sIgA، ووظيفته أن يشكل خط الدفاع الأول في الجهاز المناعي، اذ بارتباطه بالجراثيم (البكتيريا) يقوم بتعطيل عملها ومنعها من اختراق المخاطية والدخول إلى الجسم - يمكن تسميته حارس المخاطية. وليس صدفة أن هذا هو الجسم المضاد الوحيد الموجود في حليب الأم وله أهمية عظيمة في حماية الطفل المولود من التلوثات المختلفة.

بالرغم من أهميته الكبيرة، إلا أن عوز الغلوبولين المناعي أ (نقص الـ IgA) الانتقائي، هو العوز المناعي الأولي الأكثر شيوعا. من المتبع تعريف العوز بأنه مستوى أقل من 7 ملغم/ ديسيلتر من الجسم المضاد بينما يكون مستوى الغلوبولينات المناعية الأخرى في الدم طبيعيا. وقد أظهرت اختبارات المسح التي أجريت بين المتبرعين بالدم المعافين، أن معدلات انتشاره مرتفعة، إذ بلغت 1:300 حتى 1:1000، ولكن غالبيتهم كانوا أصحاء غير مرضى، كما ذكر.

الخلل الأساسي الذي يسبب هذا النقص غير معروف، ولكن تبين أن عدد وأداء خلايا B، التي تفرز جميع أنواع الاجسام المضادة، بما فيها الـ IgA، سليمان تماما. تظهر لدى جزء صغير من الأشخاص المصابين بعوز الـ IgA، علامات سريرية ذات أهمية. ويعاني جزء كبير من هؤلاء المرضى من عيوب إضافية في الجهاز المناعي، مثل العوز الجزئي  من IgG2 أو IgG4.

يصاب مرضى عوز الـ IgA بتلوثات متكررة في الأعضاء المغلفة بأغشية مخاطية. فهم يصابون بالتهابات رئوية، التهابات الجيوب المتكرر، التهابات الأذنين والإسهال المتكرر، بالإضافة إلى التهابات المسالك البولية والتناسلية. وإضافة إلى ما ذكر، فقد ظهر لدى هؤلاء المرضى معدلات انتشار مرتفعة لأمراض مناعية ذاتية وأمراض سرطانية مختلفة، وخاصة في الجهاز الهضمي. ويمكن تفسير ذلك بواسطة التحفيز  (التنبيه) المستمر والمزمن للجهاز المناعي المصاب بخلل خطير في عمل الأغشية المخاطية.

ليس هنالك علاج نوعي محدد لعوز الجسم المضاد IgA، لكن الوعي المرتفع لأنواع الأمراض التي تميز هؤلاء المرضى والعلاج الفوري والملائم بالمضادات الحيوية يمكن أن يجعل جودة حياتهم طبيعية تماما، تقريبا.

يتكون الجسم المضاد IgA (الغلوبولين المناعي أ / الكريين اللمناعي) من سلسلتين خفيفتين وسلسلتين ثقيلتين، ويأخذ شكل الحرف الإنجليزي Y. وعلى الرغم من وفرة IgA في الدورة الدموية الطرفية، إلا أن معظم الخلايا المنتجة له توجد في الأغشية المخاطية. الأغشية المخاطية هي الطبقة الخارجية المبطنة للجهاز الهضمي والجهاز التنفسي والجهاز البولي والجهاز التناسلي، ووظيفتها الأساسية منع دخول الملوثات إلى الجسم.

يختلف IgA الموجود في الأغشية المخاطية عن نظيره في الدم، حيث يتكون الـ  IgA في الأغشية المخاطية من جزيئين من الأجسام المضادة مقترنين معاً ومرتبطين مع مركب إضافي مسؤول عن إفرازه وثباته في الغشاء المخاطي. يُسمى هذا الشكل sIgA، ويعمل كخط دفاع أول في الجهاز المناعي، حيث يرتبط بالبكتيريا ويعطلها ويمنعها من اختراق المخاطية. ويمكن اعتباره حارس المخاطية. وليس من قبيل المصادفة أنه الجسم المضاد الوحيد الموجود في حليب الأم، وله دور كبير في حماية الرضع من العدوى.

على الرغم من أهمية IgA، إلا أن عوز الغلوبولين المناعي أ (نقص الـ IgA) الانتقائي هو العوز المناعي الأولي الأكثر شيوعاً. يُعرَّف العوز بأنه مستوى IgA أقل من 7 ملغم/ديسيلتر مع مستويات طبيعية من الغلوبولينات المناعية الأخرى. أظهرت فحوصات المتبرعين بالدم الأصحاء أن معدل الانتشار يتراوح بين 1:300 و1:1000، لكن معظمهم كانوا أصحاء.

السبب الأساسي لهذا النقص غير معروف، ولكن تبين أن عدد ووظيفة الخلايا B المنتجة للأجسام المضادة طبيعية. تظهر أعراض سريرية لدى قلة من المصابين، ويعاني الكثير منهم من نقص إضافي في أنواع أخرى من الغلوبولينات المناعية مثل العوز الجزئي  من IgG2 أو IgG4.

يعاني مرضى عوز IgA من التهابات متكررة في الأغشية المخاطية، مثل الالتهابات الرئوية والتهابات الجيوب الأنفية والتهابات الأذن والإسهال المتكرر والتهابات المسالك البولية والتناسلية. كما تزداد لديهم نسبة الإصابة بأمراض المناعة الذاتية والسرطانات، خاصة في الجهاز الهضمي. ويرجع ذلك إلى التحفيز  (التنبيه) المستمر والمزمن لجهاز مناعي مختل يعاني من خلل في وظيفة الأغشية المخاطية.

لا يوجد علاج محدد لعوز الجسم المضاد IgA، لكن التشخيص المبكر والعلاج الفوري بالمضادات الحيوية المناسبة يمكن أن يجعل جودة الحياة شبه طبيعية.