خلل التنسج الليفي العضلي

إن خَلَلَ التَّنَسُّج اللِّيفِيِّ العَضَلِيّ هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بتليُّف (Fibrosis) مجهول السبب Idiopathic - (أوَّلي)، وآفات ليفية عضلية (Fibromuscular) تصيب شرايين رئيسية طويلة ومستقيمة. إن الشرايين المعرضة للإصابة بشكل كبير نسبةً لغيرها من الشرايين، هي شرايين الكِلية، والشرايين السُّباتية الداخلية (Internal carotid arteries)، الشريان المِساريقي العُلْوي (Superior mesenteric artery) والشرايين الحِرقفية الخارجية (External iliac arteries).

يمكن تصنيف هذا المرض لثلاث فئات وفقًا لمنطقة الشريان المصابة: الطبقة الباطِنِيَّة (Intimal)، الطبقة المتوسطة (Medial)، الطبقة الخارجية (Perimedial - adventitial).

يعتبر خَلَلُ التَّنَسُّج اللِّيفِيِّ العَضَلِيّ، المسبب لارتفاع ضغط الدم الناجم عن تضيُّق الشريان الكُلْوي (فرط ضغط الدم الناجم عن الأوعية الكُلوية - Renovascular hypertension) لدى ثلث المرضى. أما لدى الثلثين الباقيين من المرضى فإن المسبب يكون عادةً تصلب الشرايين (Arteriosclerosis). إن خللَ التنسُّج الليفي العَضَلي أكثر شيوعًا عند النساء ب - 3 مرات من الرجال. يمكن أن تكون هذه الإصابة أُحادية الجانب (Unilateral) أو ثُنائية الجانب (Bilateral). يتم عادةً، تشخيص المرض في العقد الثاني أو الرابع من الحياة.

إن الشكل الأكثر شيوعًا من أشكال خَلَلِ التَّنَسُّج اللِّيفِيِّ العَضَلِيّ، هو الذي يحدث في الجزء الأوسط من الشريان (Medial fibromuscular dysplasia)، ونسبته 85 % من جميع أنواع التنسّج الليفي العَضَلي. تتشكل في هذا النوع حلقات من النسيج الليفي، وتنتشر أنسجة الكولاجين بشكل ضعيف في الطبقة الوسطى بدل العضلات الملساء (Smooth muscle). تتكوَّن نتيجة لذلك مناطق ضيقة تستبدل فيما بعد بمناطق توسُّع مصابة بأُمِّ الدم (Aneurysmal) بالتناوب.

إن هذه الإصابة أكثر شيوعًا بالمنطقة القاصية (Distal) من الشريان الرئيسي، وبالمنطقة التي تقع على مقربة من فروعه. إن هذا النمط من الإصابة والذي يتميز بانعدام أي ضرر في الجزء القريب من الشريان الرئيسي، يميز مرض خللَ التنسُّج اللِّيفي العَضَلي، حتى عندما يتعلق الأمر بالشرايين المتواجدة في مناطق أخرى.

توجد هناك أماكن أخرى يظهر فيها خلل التنسُّج الليفي العضلي، هي في الشرايين التي تقع خارج الجُمْجُمَة - كالشريان السُّباتي والشريان الفَقَري. من جهة أخرى، يمكن للمرض أن يصيب الشرايين التي تتواجد داخل الجمجمة، مما يسبب حدوث أُمِّ الدم (Aneurysm). في هذه الحالة  أيضًا، يكون المرض أكثر شيوعًا عند النساء. يمكن لهذه الآفات أن تؤدي إلى حدوث حادثة وِعائِيَّة دِماغية كاملة (Complete stroke) لدى 22% من المرضى.

فيما يلي ملخص نسبة الأعراض الرئيسية في مرض خَلَلِ التَّنَسُّجِ العَضَلِيِّ اللِّيْفِيِّ:

-  نوبة إقْفارية عابرة - TIA - 41%

- أعراض غير متمركزة 31 %

- نفخات (Murmur) بوسع المريض سماعها  23%

- كُمْنَةٌ عابِرَة - Amaurosis fugax - % 22 

- حادثة وعائية دماغية كاملة - Complete stroke - % 22

- نَفَخاتٌ بدون أي أعراض - Asymptomatic - % 8

- حادثة وعائية دماغية مُزْمِنة 2 %

- أعراض أخرى 6 %

إن العلاج الأولي لهذه الحالة، هو إجراء عملية جراحية لتوسيع الشريان. يكون هذا العلاج ناجحًا في معظم الحالات، ونسبة مضاعفات العملية الجراحية ضئيلة نسبيًّا. تلائم هذه العملية الجراحية، فقط المرضى الذين يعانون من الأعراض (Symptomatic)، ولا يوجد أي مبرر لإجراء العملية للمرضى الذين لا يوجد لديهم أي أعراض (Asymptomatic).

خلل التنسج الليفي العضلي هو مجموعة من الأمراض غير المعروفة السبب (أوَّلية)، تتميز بتليُّف وآفات ليفية عضلية تُصيب الشرايين الرئيسية الطويلة والمستقيمة. الشرايين الأكثر عرضة للإصابة هي: شرايين الكلى، الشريان السباتي الداخلي، الشريان المساريقي العلوي، والشرايين الحرقفية الخارجية.

يمكن تصنيف هذا المرض إلى ثلاث فئات وفقاً لمنطقة الشريان المصابة: الطبقة الباطنية (Intimal)، الطبقة المتوسطة (Medial)، والطبقة الخارجية (Perimedial - Adventitial).

يُعد خلل التنسج الليفي العضلي مسؤولاً عن ارتفاع ضغط الدم الناجم عن تضيق الشريان الكلوي (فرط ضغط الدم الكلوي الوعائي) لدى ثلث المرضى. أما الثلثان الباقيان فغالباً ما يكون السبب هو تصلب الشرايين. يصيب هذا المرض النساء بنسبة تزيد عن الرجال بثلاث مرات. يمكن أن تكون الإصابة أحادية الجانب (Unilateral) أو ثنائية الجانب (Bilateral). يُشخص المرض عادةً في العقد الثاني إلى الرابع من العمر.

الشكل الأكثر شيوعاً هو خلل التنسج الليفي العضلي في الطبقة المتوسطة (Medial fibromuscular dysplasia)، ويشكل حوالي 85% من الحالات. في هذا النوع، تتشكل حلقات من النسيج الليفي، وتنتشر أنسجة الكولاجين بشكل غير منتظم في الطبقة الوسطى بدلاً من العضلات الملساء (Smooth muscle). ينشأ عن ذلك مناطق ضيقة تتناوب مع مناطق متوسعة مصابة بأم الدم (Aneurysmal).

هذه الإصابة أكثر شيوعاً في الجزء البعيد (القاصي) من الشريان الرئيسي وبالقرب من تفرعاته. يتميز هذا النمط بعدم تأثر الجزء القريب من الشريان، مما يميز مرض خلل التنسج الليفي العضلي حتى في الشرايين الأخرى.

يمكن أن يظهر خلل التنسج الليفي العضلي أيضاً في شرايين خارج الجمجمة مثل الشريان السباتي والشريان الفقري. كما يمكن أن يُصيب الشرايين داخل الجمجمة، مسبباً أم الدم (Aneurysm). في هذه الحالة أيضاً، المرض أكثر شيوعاً عند النساء، ويمكن أن تؤدي هذه الآفات إلى سكتة دماغية كاملة (Complete stroke) لدى 22% من المرضى.

فيما يلي نسب الأعراض الرئيسية لمرض خلل التنسج الليفي العضلي:

- نوبة إقفارية عابرة (TIA): 41%

- أعراض غير متمركزة: 31%

- نفخات يسمعها المريض (Murmur): 23%

- كمنة عابرة (Amaurosis fugax): 22%

- سكتة دماغية كاملة (Complete stroke): 22%

- نفخات بدون أعراض (Asymptomatic): 8%

- سكتة دماغية مزمنة: 2%

- أعراض أخرى: 6%

العلاج الأولي هو إجراء عملية جراحية لتوسيع الشريان المصاب. هذا العلاج ناجح في معظم الحالات، ونسبة المضاعفات ضئيلة نسبياً. تناسب هذه العملية فقط المرضى الذين يعانون من أعراض (Symptomatic)، ولا يُوصى بها للمرضى بدون أعراض (Asymptomatic).